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    中國擴張型心肌病診斷和治療指南—診斷標準

    DCM臨床診斷標準

    DCM的臨床診斷標準為具有心室擴大和心肌收縮功能降低的客觀證據:

    ①左心室舒張末內徑(LVEDd)>5.0cm(女性)和LVEDd>5.5cm(男性)(或大于年齡和體表面積預測值的117%,即預測值的2倍SD+5%);

    ②左室射血分數(LVEF)<45%(Simpsons法),左室短軸縮短率(LVFS)<25%;

    ③發(fā)病時除外高血壓、心臟瓣膜病、先天性心臟病或缺血性心臟病。


    DCM的病因診斷

    1家族性DCM(FDCM)

    符合DCM臨床診斷標準,具備下列家族史之一者即可診斷:

    ①一個家系中(包括先證者)在內有≥2例DCM患者;

    ②在DCM患者的一級親屬中有尸檢證實為DCM,或有不明原因的50歲以下猝死者。

    推薦開展DCM遺傳標記物檢測,為DCM基因診斷提供證據(Ⅰ類推薦);FDCM患者中抗心肌抗體(AHA)的陽性檢出率為60%,推薦常規(guī)檢測AHA(Ⅰ類推薦)。

    2獲得性DCM

    我國常見的獲得性DCM有如下幾種類型:

    免疫性DCM:符合DCM臨床診斷標準,血清免疫標志物AHA檢測為陽性,或具有以下3項中的一項證據:

    ①存在經心肌活檢證實有炎癥浸潤的VMC病史;

    ②存在心肌炎自然演變?yōu)樾募〔〉牟∈罚?/span>

    ③腸病毒RNA的持續(xù)表達。

    對于心臟擴大的心衰患者,推薦常規(guī)檢測AHA,可提供DCM免疫診斷、指導選擇針對性治療策略和預測DCM猝死和死亡風險(Ⅰ類推薦)。

    酒精性心肌病(ACM):符合DCM臨床診斷標準,長期大量飲酒(WHO標準:女性>40g/d,男性>80g/d,飲酒>5年),既往無其他心臟病病史,早期發(fā)現并戒酒6個月后DCM的臨床癥狀得到緩解。飲酒是導致心功能損害的獨立因素,建議戒酒6個月后再作臨床狀態(tài)評價。

    圍生期心肌?。≒PCM):符合DCM臨床診斷標準,多發(fā)生于妊娠期的最后1個月或產后5個月內。AHA在46%~60%的PPCM患者中檢測為陽性,推薦常規(guī)檢測嗜心肌病毒和AHA(Ⅰ類推薦)。

    心動過速性心肌?。═CM):符合DCM臨床診斷標準,具有發(fā)作時間≥每天總時間的12%~15%的持續(xù)性心動過速,包括竇房折返性心動過速、房性心動過速、持續(xù)性交界性心動過速、心房撲動、心房顫動和持續(xù)性室性心動過速等,心室率多>160次/min,少數可能只有110~120次/min,其與個體差異有關。

    3特發(fā)性DCM

    符合DCM臨床診斷標準,病因不明。AHA在41%~85%特發(fā)性DCM患者中被檢測為陽性,推薦檢測AHA(Ⅰ類推薦)。

    4繼發(fā)性DCM

    我國常見有以下幾種類型:

    ①自身免疫性心肌病:符合DCM臨床診斷標準,具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、膠原血管病或白塞氏病等證據。

    ②代謝內分泌性和營養(yǎng)性疾病繼發(fā)的心肌?。悍螪CM臨床診斷標準,具有嗜鉻細胞瘤、甲狀腺疾病、肉毒堿代謝紊亂或微量元素(如硒)缺乏導致心肌病等證據。

    ③其他器官疾病并發(fā)心肌?。喝缒蚨景Y性心肌病、貧血性心肌病或淋巴瘤浸潤性心肌病等,符合DCM臨床診斷標準。


    早期診斷線索與篩查

    對于FDCM患者的家族成員和急性病毒性心肌炎(VMC)心衰患者的追蹤觀察有助于DCM的早期診斷(Ⅱa類推薦)。

    早期診斷路徑:

    (1)出現不明原因的心臟結構和(或)功能變化,具有以下之一者:①左心室擴大但LVEF正常:LVEDd>年齡和體表面積預測值的2倍SD+5%,②LVEF45%~50%,③心電傳導異常;

    (2)檢測出與心肌病變有關的基因變異;

    (3)血清AHA檢測為陽性;

    (4)CRM與LGE檢查顯示心肌纖維化。


    以上內容摘自:中華醫(yī)學會心血管病學分會,中國心肌炎心肌病協(xié)作組.中國擴張型心肌病診斷和治療指南.臨床心血管病雜志.2018.34(5):421-434.