隨著診斷技術的進步，我們對越來越多疾病的認識在不斷加深，其中逐漸被人們所認識到的髓鞘少突膠質細胞糖蛋白（MOG）抗體相關性腦脊髓炎（MOG-EM）就是這樣的一類疾病。診斷學技術的進步使得我們能將 MOG-EM 從傳統(tǒng)的多發(fā)性硬化（MS）和視神經脊髓炎這兩大類疾病中剝離出來，從而形成獨立的疾病實體。
為進一步規(guī)范和指導 MOG-EM 的臨床診斷，近期在 Journal of Neuroinflammation 雜志中發(fā)表了一篇專家共識，針對 MOG-IgG 抗體的檢測和 MOG-EM 的診斷進行了詳細的推薦。在此，將共識核心內容編譯如下。
MOG 抗體腦脊髓炎的診斷標準
1. 單相或復發(fā)性急性視神經炎、脊髓炎、腦干炎、腦干腦炎或腦炎，或這些綜合征的任何組合
2. MRI 或電生理（孤立性視神經炎患者中的視覺誘發(fā)電位）結果與中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘相一致
3. 通過使用全長人類 MOG 作為靶抗原的基于細胞的測定法檢測到的 MOG-IgG 血清陽性
急性中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘患者 MOG-IgG 檢測的推薦指征
1. 單相或復發(fā)性急性視神經炎，脊髓炎，腦干腦炎，腦炎或其任何組合，以及
2. 與中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘相一致的放射學表現(xiàn)或僅在有視神經炎病史的患者中，與中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘相一致的電生理（VEP）表現(xiàn)，以及
3. 至少有以下一種表現(xiàn)：
MRI
a. MRI 縱向廣泛分布的脊髓病灶（≥ 3 個脊髓節(jié)段，連續(xù)性）
b. 在有急性脊髓炎病史的患者中，MRI 出現(xiàn)縱向廣泛性脊髓萎縮（≥ 3 個脊髓節(jié)段，連續(xù)性）
c. 脊髓圓錐病灶，尤其是在發(fā)病時出現(xiàn)時
d. 縱向廣泛性視神經損傷（例如，累及視交叉前視神經的 1/2 以上，T2 或 T1 增強）
e. 在急性視神經炎期間出現(xiàn)視神經強化
f. 在急性視神經炎，脊髓炎和 / 或腦干腦炎患者中幕上 MRI 結果正常
g. 腦部 MRI 異常但沒有鄰近側腦室的圓形 / 卵圓形病灶或與顳下葉相關的病灶以及沒有 Dawson 氏手指型或聯(lián)合皮質 U 纖維損傷（Matthews-Jurynczyk 標準）
h. 提示 ADEM 的較大的融合性 T2 病灶
眼底檢查
i. 急性視神經炎發(fā)作期出現(xiàn)明顯的視乳頭水腫 / 乳頭炎 / 視盤腫脹
CSF
j. 中性粒細胞增多或 CSF WCC> 50 /μL
k. 最初或任何后續(xù)隨訪檢查未發(fā)現(xiàn)腦脊液寡克隆區(qū)帶（僅適用于歐洲大陸的患者）
組織病理學
i. 伴有病灶內補體和 IgG 沉積的原發(fā)性脫髓鞘
m. 先前診斷為「II 型 MS」
臨床表現(xiàn)
n. 同時發(fā)作的雙側急性視神經炎
o. 主要表現(xiàn)為復發(fā)性視神經炎或視神經炎發(fā)病頻率高
p. 在急性視神經炎發(fā)作期間或之后，在一只或兩只眼中出現(xiàn)特別嚴重的視力缺損 / 失明
q. 特別嚴重或頻繁發(fā)作的急性脊髓炎或腦干腦炎
r. 脊髓炎后出現(xiàn)的永久性括約肌和 / 或勃起障礙
s. 診斷患有「ADEM」，「復發(fā) ADEM」，「多相 ADEM」或「ADEM- 視神經炎」
t. 急性呼吸功能不全，意識障礙，行為改變或癲癇發(fā)作（需要有脫髓鞘的放射學征象）
u. 疫苗接種后 4 天至 4 周內開始發(fā)病
v. 其他不明原因的難治性惡心和嘔吐或難治性呃逆（與極后區(qū)綜合征相一致）
w. 共存的畸胎瘤或 NMDAR 腦炎（低證據(jù)）
治療反應
x. 靜脈甲基強的松龍治療后頻繁發(fā)作，或類固醇依賴癥狀（包括慢性復發(fā)性炎癥性是神經病）
y. 在診斷為 MS 的患者中用 IFN-β或那他珠單抗治療后復發(fā)率明顯增加（低證據(jù)）
警示征象：不支持 MOG 抗體腦脊髓炎的情況
1. 疾病病程：
a. 慢性進展性疾?。ㄔ?MOG-IgG 陽性患者中非常少見），包括 SPMS（特別是無復發(fā)的 SPMS）和 PPMS
b. 癥狀突然出現(xiàn)，例如，從發(fā)病到癥狀最明顯時間 <4 小時（考慮缺血性原因），或癥狀持續(xù)數(shù)周以上持續(xù)惡化（考慮腫瘤，結節(jié)病等）。
2. MRI：
a. 與側腦室鄰近的卵圓形 / 圓形病變或與顳下葉病灶相關，或 Dawson 手指型病變
b. 隨著時間的推移，腦 MRI 顯示活動性病灶，且在發(fā)作間期時沉默的病灶負擔增加（有限的證據(jù)）
3. CSF
雙特異性或三特異性 MRZ 反應（考慮 MS）
4. 血清學
a. 如果臨床表現(xiàn)是非典型的，且 MOG-IgG 水平剛好在或者僅略高于分析特異性界值；
b. 陽性 MOG-IgM 和 / 或 MOG-IgA 但 MOG-IgG 為陰性（臨床意義未知）
c. 腦脊液而不是血清 MOG-IgG 陽性（MOG-IgG 通常是在鞘外產生的）
d. AQP4-IgG / MOG-IgG「雙陽性」檢測結果（非常罕見；應及時重新檢測兩種抗體）
其他
a. 臨床或非臨床發(fā)現(xiàn)提示除 MOG-EM，NMOSD 或 MS 之外的診斷（例如，神經結核，神經疏螺旋體病，神經梅毒，神經結節(jié)病，白塞綜合征，脊髓亞急性聯(lián)合變性，萊伯氏遺傳性視神經病變，血管炎，中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤，大腦膠質瘤病，副腫瘤性神經疾病，PRES，PML 和 CNS 感染的證據(jù)）
b. 存在中樞和外周的脫髓鞘（MOG 不在周圍神經系統(tǒng)中表達）
來源：丁香園
作者：幸福的味道
